症例68：口腔および陰部潰瘍、排尿障害、眼痛などで受診した20歳男性（Ann Emerg Med. 2021 Jan;77(1):46-75.）

病歴/身体所見

・20歳男性

・口腔および陰部潰瘍、排尿障害、結膜充血、腹部違和感のためＥR受診

・上気道炎に続発して上記症状が出現し、40度の発熱もあったと話す

・13年間にわたり、粘膜潰瘍/眼球結膜充血/流涙/発熱のエピソードが18カ月ごとに認められていたという

 

疼痛を伴う口腔内潰瘍

陰部潰瘍

右眼強膜/結膜充血。強膜炎の所見。

診断

Behçet's disease

・ベーチェット病は再発と寛解を特徴とする多臓器障害を呈する疾患である

 

・原因はあらゆる径の動静脈への自己免疫性血管炎であると考えられている

（Ocul Immunol Inflamm. 2012 Oct;20(5):324-35.）

 

・全身性血管炎の存在で診断がされる

　◦目…ぶどう膜炎/網膜血管炎など

　◦神経…髄膜炎脳炎など

　◦血管…肺動脈瘤/脳静脈血栓症/Budd-Chiari症候群など

 

・全身症状がない場合、再発性口腔潰瘍かつ以下の2項目を満たすことで診断される

　◦再発性陰部潰瘍

　◦眼病変

　◦皮膚病変

　◦病理学的所見が合致する

（Lancet. 1990 May 5;335(8697):1078-80.）

 

※日本での診断基準は以下

診断基準、重症度分類 | 日本ベーチェット病学会 Japanese Society for Behçet's Disease (yokohama-cu.ac.jp)

 

・治療は局所の鎮痛薬やステロイド/免疫抑制剤による

（N Engl J Med. 2019 Nov 14;381(20):1918-1928.）

 

 

救急医は苦手な分野です（少なくとも私は(-_-;)）

以前、若年者の脳梗塞で最終診断ベーチェット病だった人もいました。

多彩な臨床像をとる疾患のひとつです。

 

まとめ

・口腔潰瘍/陰部潰瘍/眼病変など、様々な部位に再発する血管炎のようなエピソードを呈する患者ではベーチェット病を疑う